خلطی که ریه را از کار میاندازد
رکنا: بیماری CF شایعترین بیماری ارثی مغلوب در دنیاست که با انتقال یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک به ارث میرسد.
محمدرضا مدرسی، فوقتخصص ریه کودکان با اشاره به اینکه بیماری CF اعضای مختلف بدن مانند ریه، گوارش، پانکراس، لوزالمعده و غدد تناسلی را درگیر میکند، گفت: متأسفانه مهم ترین علت آسیب دیدگی یا فوت این بیماران درگیری ریه است و 90 درصد کودکان مبتلا به CF بهدلیل مشکلات ریوی فوت می کنند.
وی ادامه داد: بهصورت عادی ریه ما مرتب در حال تولید موکوس و ترشحات است که آن را به صورت خلط دفع میکنیم.
لازم است این ترشحات نرم و از ریه خارج شود و در یک جا تجمع نکند، ولی در افرادی که دچار بیماری CF هستند بهدلیل مشکلاتی که برای آنها ایجاد میشود این ترشحات غلیظ می شود و از ریه خارج نمیشود و در ریهها تجمع پیدا می کند؛ بهدنبال آن میکروب هم به این ترشحات اضافه میشود، تجمع ترشحات و اضافه شدن عفونت به آن باعث تخریب تدریجی ریه می شود و در نهایت ریه را از کار میاندازد، بهطوری که فرد به پیوند ریه نیاز خواهد داشت.اینکه فرد چه زمانی نیاز به پیوند ریه پیدا کند، بستگی به وضعیت مراقبت از بیمار دارد.
در گذشته در آمریکا و اروپا معمولاً این بیماران در 4سالگی فوت می کردند ولی به دلیل ارتقای مراقبتها و شیوه درمانی سن زنده ماندن این بیماران از 4 سال به 40 سال تغییر پیدا کرده است. حتی نیمی از این بیماران بالای 40 سال زنده مانده اند و خیلی از آنها ازدواج کرده و بچهدار هم شده اند. ولی متأسفانه در ایران به نظر میرسد عمر متوسط این بیماران بین 10 تا 12 سال است.
وی ادامه داد: بیماری CF بیماری گرانقیمتی است، نخستین و مجهزترین مرکز CF در مرکز طبی کودکان راهاندازی شده است که هم اکنون بیش از 600 بیمار مبتلا به CF در این مرکز ثبت نام کرده اند و هر هفته پنج شنبه از سراسر ایران به این مرکز مراجعه میکنند.بیماری CF شایعترین بیماری ارثی مغلوب در دنیاست که با انتقال یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک به ارث میرسد که بیشتر در ازدواج های فامیلی اتفاق میافتد.علایمی که میتوان با وجود آنها به این بیماری شک کرد، سرفههای طولانیمدت، خلطی که بیش از 2 یا 4 ماه همراه فرد باشد یا لاغری بیمار با وجود اشتهای زیاد است. پوست شور و مدفوع چرب از جمله علایم دیگری است که ممکن است در بیمار وجود داشته باشد.
در صورت مواجهه با هر یک از این موارد کافی است فقط یک تست عرق انجام شود تا مشخص شود که کودک به CF مبتلاست یا نه و هرچه سریعتر تشخیص دهیم، میزان تخریب ریه کمتر خواهد شد.
برای ورود به کانال تلگرام ما کلیک کنید.
ارسال نظر