جان 200 بیمار سیستینوزیس ایرانی در خطر است/ اکثرا کودک و نوجوان‌اند/ داروهایشان نیست؛ بیمه این بیماران را تحت پوشش ندارد + فیلم

به گزارش خبرنگار اجتماعی رکنا، سیستینوزیس بیماری متابولیکی است که با تجمع غیرطبیعی سیسـتین در اعضـاء مختلـف بدن نظیر کلیه ، چشم ، عضله ، لوزالمعده و مغز مشخص می‌شود.

تجمع سیستین در سلول های بدن موجب اختلال کارکرد اعضای مختلف بدن می شود. سیستینوزیس یک اختلال ژنتیکی است که معمولاً از الگوی وراثت اتوزمال مغلوب پیروی می‌کند این بدان معناست که این بیماری عفونی نبوده و مسری هم نیست ولی به دلیل ژنتیکی بودن قابل انتقال است.

هر فرد بیش از 000 /30 ژن دارد که تخمین می زنند در هفت ژن آن نقصی وجود داشته باشد. اگر بر حسب تصادف شما و همسرتان هر دو حامل نقص ارثی مشـابهی (بعنـوان مثـال سیستینوزیس )باشید، در هر حاملگی به نسبت یک به چهار، فرزند شما شانس ابتلاء بـه سیسـتینوزیس دارد.

احتمـال ابتلاء به این بیماری  دختران و پسران مشابه است. شیوع این بیماری خیلی کم و یـک در 000/160 تـا یـک در 000/200 تولد زنده است.

شهرزاد محمودی یکی از بیماران سیستینوزیسی در گفت و گو با خبرنگار اجتماعی رکنا گفت: این بیماری باعث انباشت اسید آمینه سیستین در داخل سلول ها و تشکیل کریستال می‌شود که به سلول ها آسیب می رسانند. این کریستال ها تاثیرات منفی نیز بر روی سیستم های بدن مخصوصا کلیه ها و چشم ها دارند. درگیری کلیه ها با این بیماری منجر به پیوند کلیه مبتلایان در سنین نوجوانی می شود و داروهای خاصی باید برای درمان این عارضه مصرف شود. درگیری چشم ها با رسوب سیستین با مصرف قطره چشمی به نام  سیسـته آمـین بهبود می یابد.

این قطره چشمی برای مبتلایان به سیستینوزیس به شدت حیاتی است؛ چرا که رسوب سیسیت در قرنیه چشم بیماران می نشیند. بنابراین اگر قطره چشم با کیفیت و مناسب نباشد، منجر به بروز عوارضی همچون حساسیت شدید به نور، تضعیف بینایی و کوری می شود. نمونه خارجی این قطره در ایران وجود ندارد. تولید نمونه داخلی یا ایرانی سیسته آمین هم که ساخت شرکت سینا دارو بود، به دلیل کیفیت نامناسب و پایین محصول، توسط وزرات بهداشت، درمان و آموزش پزشکی متوقف شد و در حال حاضر این قطره در ایران تولید نمی شود.

مبتلایان به سیستینوزیس برای دریافت نمونه خارجی این قطره بارها و به طرق مختلف وارد عمل شدند و اقدامات اعتراضی بسیاری انجام دادند. اما مسئولین پاسخگوی آنها نبودند و تلاش های بیماران برای احقاق حقوق خود را را به اشکال مختلف بی جواب گذاشته اند؛ گویی متوجه نیستند که این قطره ها برای چشم های بیماران به شدت حیاتی است و نبود آنها چشم های بیماران را از آنها دریغ می کند. برخی از مسئولین ادعا می کنند که ممکن است واردات سیسته آمین تا 2 سال به طول بی انجامد. این قطره در خارج از ایران در دسترس عموم مردم قرار دارد و بیماران به راحتی می توانند از آن استفاده کنند. دولت ایران به دلیل بودجه خاصی که واردات این قطره طلب می کند، از وارد کردن آن سر باز می زند در حالی که این کار بازی با جان بیماران است.

قیمت سیسته آمین بدون بیمه حدود 1000 دلار است و هر قطره را نهایتا به مدت 10 روز تا دو هفته می توان مورد استفاده قرار داد. این مسئله به آن معناست که بیمه ی این دسته از بیماران برای تامین دارو های خاص آنها امری ضروری است، اما بیمه هم به درستی آنها را تحت پوشش خود قرار نمی دهد. از اواخر فروردین امسال بیماران سیستینوزیس درحال تلاش برای دستیابی به دارو های حیاتی خود بودند اما علی رغم کوشش های فراوان، همچنان سر جای اول خود هستند و نتوانستند به حقوق خود دست یابند.

البته بقیه دارو هایی که این گروه از بیماران مصرف می کنند هم در طول سال ها با مشکلات مختلفی مواجه شده اند و به صورت دوره ای نایاب شده اند. اما این قطره خاص از جمله دارو هایی است که از ابتدا در ایران وجود نداشته و وجود آن برای زندگی بیماران ضرورت دارد. متاسفانه هیچ یک از بیماران سیستینوزیس به دلیل نبود سیسته آمین در ایران، از ابتدا نتوانستند این قطره را به درستی مورد استفاده قرار دهند و به همین علت چشمان آنها دچار مشکلات متعدد و وخیمی شده است.

تامین دارو های بیماران سیستینوزیس و حمایت همه جانبه از آنها از جمله وظایف مهم وزارت بهداشت و درمان و بنیاد بیماری های نادر ایران است که به درستی انجام نمی شود. بسیاری از سیستینوزیس در صورت مصرف دارو ها به طور منظم و دقیق، قادر به زندگی طولانی مدت و تجربه ی بزرگسالی هستند. اما با اهمال کاری های نهاد های مسئول تنها چیزی که روند صعودی پیدا می کند، آمار مرگ و میر بیماران سیستینوزیس است.َ