بیماری ALS چه نوع بیماری است؟

بیماری ALS یک بیماری عصبی است. بیماری ALS عضلات را هم درگیر می کند. بیماری ALS به دو دسته تقسیم می شود. حداقل 16 ژن مختلف در بروز بیماری ALS نقش دارد. در ادامه شما را با بیماری ALS بیشتر آشنا می کنیم.

به گزارش رکنا، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) که از آن تحت عنوان لو گهریک یا بیماری نورون حرکتی یاد می‌شود. یک اختلال تحلیل برنده و پیشرونده است که به تخریب آن دسته از سلول‌های عصبی می‌‌پردازد که وظیفه کنترل حرکات ارادی عضله را بر عهده دارند. به این سلول‌ها نورون‌های حرکتی می‌گویند که از مغز و از طریق ساقه مغز یا طناب نخاعی به عضلات که وظیفه کنترل حرکات بازو با قفسه سینه، گلو و دهان را بر عهده دارند متصل می‌شوند. در افراد مبتلا به این اختلال این سلول‌ها از بین می‌روند و باعث می‌شوند که بافت عضلانی دچار تحلیل رفتگی شود. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تاثیری بر روی عملکرد حسی بیمار یا قابلیت‌های ذهنی او ندارد. سایر نورون‌های غیر حرکتی از قبیل نورون‌های حسی که اطلاعات را از اعضای حسی بدن به مغز ارسال می‌‌کنند سالم باقی خواهند ماند.

 بیماری ALS چیست؟

 به طور کلی این بیماری به دو دسته تقسیم می‌‌شود: بیماری نورون حرکتی فوقانی که بر روی اعصاب موجود در مغز تاثیر می‌گذارند حال آنکه بیماری نورون حرکتی تحتانی بر روی اعصاب ای که از طناب نخاعی یا ساقه مغز منشعب می‌شوند تاثیر خواهند گذاشت. در هر دو مورد نورون‌های حرکتی آسیب بیشتری می‌بینند و در نهایت از بین می‌روند. بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری کشنده است و معمولاً امید به زندگی در افرادی که این اختلال در آنها تشخیص داده شده است چیزی حدود ۲ تا ۵ سال می‌باشد اما برخی از بیماران چندین سال و حتی چند دهه عمر می‌کنند. هر فردی که به این اختلال مبتلا باشد میزان از بین رفتن نورون‌های حرکتی بالا و پایین در رو با هم برابر نیست و این امر باعث می‌شود که هر فرد با علائم و نشانه‌های متعددی مواجه شود. با گذر زمان هنگامی ‌که این بیماری پیشرفت می‌کند بر روی تعداد بیشتری از سلول‌های عصبی تاثیر می‌گذارد. با تحلیل رفتن بافت عضلانی عضلات ضعیف تر می‌شوند و آتروفی عضلانی به وجود می‌‌آید و دست و پای فرد باریک تر به نظر می‌رسد. با این حال از عضلات دچار اسپاسم می‌‌شوند و این امر می‌‌تواند باعث افزایش حجم عضله در برخی از نقاط بدن شود.

 علل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

 تحقیقات در خصوص شناسایی علل بروز این اختلال ادامه دارد و فاکتورهای متعددی از قبیل عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز این اختلال نقش دارند. حداقل ۱۶ عدد ژن مختلف در بروز این بیماری نقش دارند و فقط یک فاکتور محیطی واحد باعث به وجود آمدن این اختلال نخواهد شد. به نظر نمی‌‌رسد که اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به علت قرار گرفتن در معرض فلزات سنگین یا عفونت ویروسی به وجود بیاید و حتی مسدود کردن انتقال دهنده عصبی گلوتامات نیز باعث متوقف شدن روند پیشرفت این بیماری نخواهد شد. مشاوره ژنتیک و سپس آزمایشات ژنتیک لازم برای تمامی افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک درخواست خواهد شد.

 علائم و نشانه‌ها و عوارض اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

 علائم و نشانه‌های این اختلال به علت از بین رفتن نورون‌های حرکتی که باعث تحلیل رفتگی تدریجی عضلات می‌شوند به وجود می‌آیند. آتروفی عضلانی اغلب در دست یا پا شروع می‌شود و سپس به سمت بازوها و شانه‌ها یا پاها و لگن می‌رود. علائم و نشانه‌های اولیه اسکلروز جانبی آمیوتروفیک عبارت است از ضعف عضلانی، حرکات نامناسب دست، سفتی عضلات و اختلال در انجام دادن آن دسته از کارهایی که با حرکات ظریف دست یا انگشتان انجام می‌شوند. ضعف عضلات پا باعث می‌شود که بیمار نتواند خوب راه برود و زمین بخورد. از دست دادن قدرت و توان عضلات برخی افراد دچار گرفتگی عضلانی و اسپاسم و کشیدگی عضله خواهد شد. هنگامی‌ که بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک پیشرفت می‌کند تعداد بیشتری از عضلات درگیر خواهند شد که این امر باعث بروز مشکلات زیر می‌شود:

    اختلال در صحبت کردن

    اختلال در بلعیدن مواد غذایی

    مشکلات تنفسی که به علت ضعیف بودن دیافراگم به وجود می‌آید.

 در اکثر بیماران مبتلا به ALS فقط نورون‌های حرکتی و عضلات درگیر خواهد شد. معمولاً عضلات چشم، مثانه و روده درگیر نمی‌شوند و این بیماری تاثیری بر روی ذهن فرد یا هیچ یک از حواس پنج گانه او ندارد. بیمار هوشیار است اما اغلب توانایی مراقبت کردن از خود را ندارد و ممکن است بیمار نتواند بدون کمک دستگاه تنفسی نفس بکشد. در حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد از بیماران سایر نقاط مغز درگیر می‌‌شود که این امر می‌‌تواند باعث کاهش پیشرونده مهارت شناختی، ناپایداری عواطف و احساسات و حتی زوال عقل شود. انواع مختلفی از اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود دارد که هریک از آنها با علائم و نشانه‌ها و عوارض متعددی همراه هستند.

    فلج اولیه بولبار اختلالی است که علائم و نشانه‌های اولیه آن عبارتند از اختلال کلامی ‌یا مشکل در بلعیدن مواد غذایی و تحلیل رفتگی قابلیت عملکردی زبان. در این اختلال نتایج حاصل از بیماری بدتر از زیرا به سادگی در جریان بیماری توانایی صحبت کردن و غذا خوردن بیمار مختل خواهد شد.

    آتروفی پیشرونده عضلانی با ضعف عضله و تحلیل رفتگی آن همراه است و معمولاً توانایی صحبت کردن و غذا خوردن بیمار مختل نمی‌شود و بیمار دچار اسپاسم عضلانی نخواهد شد. اغلب در این افراد در روند پیشرفت بیماری آهسته تر است.

    اسکلروز جانبی اولیه اختلالی است که اسپاسم عضلانی اما فقدان آتروفی عضلانی از علائم بارز آن است و معمولاً عوارض حاصل از آن شدت کمتری دارد.

 اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چگونه تشخیص داده می‌شود؟

 معمولاً تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک کار دشواری است زیرا هیچ گونه تست واحدی برای تشخیص آن وجود ندارد همچنین از آنجایی که تعداد زیادی از بیماری‌های نورولوژیکی باعث بروز علایم و نشانه‌های یکسان می‌شوند باید در مرحله اول احتمال وجود این بیماری‌ها را رد کرد و برای همین منظور از آزمایشات پزشکی و معاینات بالینی استفاده می‌شود. فرآیند تشخیص این اختلال به شرح زیر می‌باشد و از روش‌های زیر استفاده می‌شود:

    آزمایشات الکترو تشخیصی از قبیل الکترومیوگرافی و تست هدایت عصبی به بررسی نقاطی می‌پردازند که درگیر شده اند از قبیل ناحیه بولبار که شامل سر و گردن و مغز برای صحبت کردن و غذا خوردن است، ناحیه گردن که شامل بازوها و دیافراگم است و ناحیه قفسه سینه که شامل عضلات مخصوص تنفس می‌باشد و ناحیه لومبر که شامل پاها است.

    آزمایشات خون و ادرار شامل بررسی سطح هورمون‌های تیروئید و پاراتیروئید بررسی پروتئین سرم الکتروفورزیس و جمع آوری نمونه ادرار به مدت ۲۴ ساعت به لحاظ بررسی وجود فلزات سنگین است تا بیماری‌های مربوط به سیستم ایمنی یا بیماری‌های التهابی ارزیابی شوند.

    اسکن ام آر آی و عکس برداری توسط اشعه ایکس

    بررسی مایع مغزی نخاعی

    سی تی اسکن ستون فقرات ناحیه گردن

    نمونه برداری از عضله یا عصب

    انجام معاینات کامل نورولوژیکی

 پزشک بر اساس شرایط بیمار به این نتیجه می‌‌رسد که به انجام کدام یک از آزمایشات بالا بپردازد و معمولاً برای نظر نهایی به انجام معاینه جسمانی خواهد پرداخت و نتایج حاصل از آزمایشات قبلی که بیمار انجام داده است بررسی می‌کند. پزشک می‌تواند بر اساس محل شروع علائم و نشانه‌های شما برای اولین بار و مکان و نحوه پیشرفت آنها با گذر زمان تفاوت بین اسکلروز جانبی آمیوتروفیک و سایر اختلالات را توضیح بدهد.

 چه روش‌هایی برای درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود دارد و چگونه می‌توان از این اختلال پیشگیری کرد؟

 از آنجایی که علت اصلی بروز این بیماری مشخص نیست نمی‌توان به درمان این اختلال پرداخت یا از بروز آن جلوگیری کرد. فرایند درمان بر روی کنترل علایم و نشانه‌های این بیماری همراه است و به بیمار برای داشتن یک زندگی با کیفیت کمک خواهد کرد. تعداد زیادی از متخصصان حوزه سلامت از قبیل پزشک خانوادگی، پرستار، متخصص مغز و اعصاب، متخصص ریه و مجاری تنفسی، متخصص فیزیوتراپی، متخصص کاردرمانی، متخصص تغذیه و مددکار اجتماعی در برنامه درمان افراد مبتلا به این اختلال حضور دارند.

 دارو درمانی

 داروهای مختلفی برای این اختلال وجود دارد که باعث کند شدن روند پیشرفت این بیماری می‌‌شوند و در کنترل برخی از علائم و نشانه‌های آن مفید هستند که برخی از این داروها به شرح زیر می‌باشند:

    ریلوزول دارویی است که باعث می‌شود طول عمر بیماران مبتلا به ALS حداقل تا چند ماه افزایش پیدا کند. این دارو دارای دو عملکرد مهم است که عبارتند از بلاک سدیم و کانال‌های کلسیم و افزایش سطح پاکسازی گلوتامات.

    می‌‌توان به کمک برخی از داروها از قبیل باکلوفن یا دیازپام به کنترل اسپاسم عضلانی و گرفتگی آن پرداخت همچنین می‌توان از داروهایی که برای کاهش سطح تولید بزاق استفاده می‌شود برای کمک به افرادی که در قورت دادن مواد غذایی مشکل دارند بهره گرفت.

 در برخی موارد که مشکل بیمار برای بلعیدن مواد غذایی شدید است به منظور جلوگیری از ورود غذا و بزاق یا مایعات به درون ریه‌ها بیمار به لوله تغذیه نیاز خواهد داشت که درون معده او قرار داده می‌شود. افرادی که برای نفس کشیدن مشکل دارند در نهایت به استفاده از اسپری یا دستگاه تنفس نیاز خواهند داشت.

 گفتاردرمانی

 هنگامی ‌که عضلات درون حنجره، گلو، سقف دهان، زبان و لب ضعیف می‌شوند بیماران مبتلا به اختلال اسکلروز جانبی آمیوتروفیک متوجه می‌‌شوند که تولید کلمات به صورت واضح برای آنها دشوار شده است. متخصص گفتار درمانی می‌تواند در افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک کمک کند تا حد امکان تعداد زیادی از مهارت‌های ارتباطی خود را حفظ کنند. او همچنین به بیمار روش‌هایی را برای حفظ انرژی یاد می‌دهد که شامل مهارت‌های غیر کلامی برای برقراری ارتباط است. متخصص گفتار درمانی در زمینه‌های زیر به بیمار کمک خواهد کرد:

    به ارائه روش‌ها و فناوری‌های ارتباطی مناسب می‌‌پردازد که به بیمار برای انجام فعالیت روزمره کمک خواهد کرد.

    به درمان‌های مشکلات زبانی و کلامی و ارتباطی خواهد پرداخت.

    به ارزیابی عملکرد مربوط به غذا خوردن می‌پردازد و در صورت نیاز برخی تغییرات را توصیه خواهد کرد.

 اگرچه وضعیت جسمانی افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بدتر می‌شود وضعیت ذهن آنها تغییری نخواهد کرد. برای آن که بیمار بتواند راحت تر با پیشرفت بیماری خود کنار بیاید به حمایت عاطفی مناسب از جانب دوستان و خانواده خود نیاز خواهد داشت. گروه‌های حمایت کننده نیز می‌‌توانند در این زمینه به او کمک کنند.

 چگونه فیزیوتراپی به بیماری ALS کمک می‌کند؟

 فیزیوتراپی در افراد مبتلا به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک کمک می‌کند بتوانند با ناتوانی‌های جسمانی خود سازگاری پیدا کنند. فیزیوتراپی باعث افزایش توانایی‌های فعلی بیمار می‌شود و از میزان از بین رفتن دامنه حرکات بدن می‌کاهد و از بروز درد ناشی از سفتی مفاصل جلوگیری خواهد کرد. متخصص فیزیوتراپی با ارزیابی دامنه حرکات مفصل هر بیمار و قدرت و توانایی و مهارت عملکردی می‌تواند نکات مهم و کلیدی را در ارتباط با راه رفتن یا بلند شدن از روی صندلی به او یا بدهد. متخصص فیزیوتراپی در زمینه موارد زیر تخصص دارد:

    بهبود عملکرد فرد و آموزش و پرورش در خصوص نحوه کنترل مشکلات و ناتوانی جسمانی

    پیشنهاد دادن تمرینات ورزشی مناسب برای انعطاف پذیری بدن و در همین حین جلوگیری از بروز درد جسمانی و کاهش آن

    ارائه نکات آموزشی در خصوص استفاده از وسایل کمکی بریس یا سایر وسایل موجود به منظور افزایش استقلال بیمار

 ورزش درمانی

 بهترین نوع ورزش برای بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به شرح زیر می‌باشد:

    حرکات ورزشی ایروبیک باعث می‌شود که توانایی و عملکرد عضله افزایش پیدا کند و با افزایش ضربان قلب و تعداد تنفس و بهبود سلامت قلب و عروق به حفظ سلامت بدن نیز کمک خواهد کرد. بیمار باید به انجام حرکات ورزشی متوسط بپردازد زیرا ورزش زیاد که باعث خسته شدن او بشود منجر به ضعیف شدن بیشتر عضله خواهد شد.

    تمرینات ورزشی کششی می‌‌تواند باعث کاهش تعداد دفعات و شدت بروز اسپاسم و گرفتگی عضله شود. این حرکت باید به صورت روزانه انجام شود تا از بروز درد و سفتی عضله جلوگیری گردد.

    تمرینات ورزشی مخصوص بهبود دامنه حرکات بدن به مفاصل کمک می‌کنند که در تمامی جهات بتوانند حرکت کنند.

    باید تا حد امکان این تمرینات را به صورت فعال انجام دادند و در صورتی که عضله خیلی ضعیف باشد باید از حرکات ورزشی منفعل استفاده کرد. باید این تمرینات را به صورت روزانه انجام داد تا از بروز درد و سفتی عضلات جلوگیری گردد.

    تمرینات تقویتی معمولاً توصیه نمی‌شوند. کار کردن و ورزش کردن با وزنه باعث تقویت آن دسته از عضلاتی که به علت اسکلروز جانبی آمیوتروفیک خیلی ضعیف شده‌ اند نخواهد شد و این کار می‌‌تواند باعث ضعف بیشتر عضلات شود.

 وسایل کمکی

 انواع مختلفی از وسایل کمکی وجود دارد که باعث می‌شود راه رفتن برای فردی که دچار بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است راحت تر باشد. در مواردی که یک پا ضعیف تر از پای دیگر است یا آن که بیمار دچار مشکلات خفیف در حفظ تعادل است استفاده از عصا برای راه رفتن یک اقدام کاملا کمک کننده محسوب می‌شود. برخی از نکات مهم در خصوص استفاده از عصا به شرح زیر می‌باشد:

    بیمار باید عصا را با آن قسمت از بدن خود که قوی تر است نگه دارد تا وزن او از روی قسمت ضعیف ‌تر بدن برداشته شود.

    استفاده از عصایی که دارای ۴ قدرت پایه است در مقایسه با عصایی که فقط یک پایه دارد باعث به وجود آمدن تعادل و پایداری بیشتری خواهد شد.

    در مواردی که یک پا بسیار ضعیف است استفاده از واکر توصیه خواهد شد زیرا واکر می‌تواند به حفظ تعادل بدن کمک کند. در صورت نیاز می‌توان قطعات دیگری از قبیل چند عدد چرخ را به واکر اضافه کرد.

 استفاده از بریس

 ضعیف بودن عضلات پا باعث می‌شود که بالا رفتن از پله‌ها، راه رفتن یا بلند شدن از روی صندلی دشوار باشد. پزشک استفاده از بریس یا سایر وسایل کمکی را توصیه خواهد کرد. استفاده از بریس مچ و کف پا در مواردی که عضلات کف پای فرد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ضعیف است توصیه می‌شود زیرا می‌‌تواند به پایدار شدن مچ پا کمک کند. این نوع بریس را می‌‌توان درون کفش معمولی قرار داد تا در هنگام راه رفتن از کشیدن انگشتان پا جلوگیری شود. ضعیف بودن عضلات گردن باعث می‌شود که بالا آوردن سر دشوار باشد که در این حالت پزشک استفاده از بریس گردن را برای ایجاد راحتی بیشتر بیماران توصیه خواهد کرد.

 استفاده از ویلچر

 استفاده از ویلچر به افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک کمک می‌‌کند استقلال بیشتری داشته باشند و کمتر به دیگران وابسته باشند. معمولاً ویلچر در مواردی که بیمار بیش از حد خسته می‌‌شود و تعادل ندارد یا گاهی اوقات زمین‌ می‌خورد توصیه خواهد شد.

 چند نکته مهم برای بهبود تنفس در بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

 نفس کشیدن به عملکرد مناسب ریه‌ها و همچنین عضلاتی که باعث حرکت کردن قفسه سینه و ریه‌ها می‌شوند ارتباط دارد عضلات مخصوص نفس کشیدن عبارتند از دیافراگم که یک عضله بزرگ است و قفسه سینه را از شکم جدا می‌کند و در هنگام نفس کشیدن مورد استفاده قرار می‌گیرد و عضلات بین دنده‌ها. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک اغلب عضلاتی که در نفس کشیدن نقش دارند را درگیر می‌‌کند و باعث بروز اختلال در نفس کشیدن یا نارسایی تنفسی خواهد شد. برخی از نکات مهم در خصوص بهبود تنفس در بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به شرح زیر است:

 تغذیه:

    پس از غذا خوردن دراز نکشید.

    از خوردن وعده‌های غذایی پرحجم خودداری کنید زیرا پرخوری باعث می‌شود دیافراگم به طور کامل باز نشود.

    توجه کردن به سلامت تغذیه برای حفظ توانایی عملکردی مطلوب و عضلاتی که در نفس کشیدن نقش دارند و اهمیت بسیار زیادی دارد.

 خوابیدن:

    در هنگام خواب چند عدد بالش زیر سر خود قرار دهید تا سر شما در زاویه ۱۵ تا ۳۰ درجه قرار بگیرد و به این ترتیب به اعضای شکمی داخل دیافراگم کمک شود.

 چگونه متخصص ریه به بهبود تنفس کمک می‌کند؟

 متخصص تنفس و ریه می‌‌تواند در زمینه‌های زیر به شما کمک کند:

    بررسی قدرت عضلات تنفسی به منظور تشخیص علائم اولیه ضعف عضلانی

 ارائه وسایل کمکی برای تنفس بهتر از قبیل دستگاه ساکشن به منظور تمیز کردن دهان و گلو، استفاده از اسپری مخصوص تنفس، سیستم تهویه غیر تهاجمی ‌و تجویز واکسن آنفولانزا و واکسن پنومونی